Urticaria pigmentosa

เนื้อเรื่อง

 

Urticaria pigmentosa (UP) พบในทุกเชื้อชาติ หญิงเท่ากับชาย พบบ่อยใน 2 ช่วงอายุ คือ วัยเด็กทารกพบสูงร้อยละ 84 และวัย 20-40 ปีลักษณะผื่น

ผื่น UP ร้อยละ 84 พบในวัยขวบปีแรกเป็นผื่นราบหรือนูนสีน้ำตาล บางรายพบเป็นก้อนเนื้อนูน ผื่นอาจมีขนาดเล็กหรือเป็นปื้น ผื่นจะขยายขนาดและค่อยเพิ่มจำนวนลามกระจายต่อเนื่องนานเป็นปี ผื่นส่วนใหญ่กระจายบริเวณลำตัว ไม่มีผื่นบริเวณใบหน้า ศีรษะ ฝ่ามือ และฝ่าเท้า ผื่นอาจมีจำนวนสิบหรือมากเป็นจำนวนร้อยกระจายเหมือนกันทั้งสองด้านของร่างกาย ขอบเขตของผื่นไม่ชัด เมื่อถูผื่นเบาๆ จะเกิดรอยผื่นลมพิษภายในนาที (Darier sign) ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะโรค แต่ในผื่นเรื้อรังอาจไม่พบ Darier sign

อาการในระบบอื่น

สารสังเคราะห์ภายใน mast cell (tryptase, histamine, prostaglandin D2 ฯลฯ) จะมีผลให้หลอดเลือดฝอยขยายตัว กล้ามเนื้อรัดตัว และกระตุ้นเยื่อบุต่างๆ ให้สร้างเอนไซม์ อาการอาจรุนแรงแบบ anaphylaxis บางรายมีอาการในระบบทางเดินหายใจ เช่น อาการหอบเหนื่อย หรืออาการในระบบทางเดินอาหาร เช่น อาการปวดท้อง คลื่นไส้อาเจียน ท้องเสีย น้ำหนักลด หรือมีผลต่อสมองทำให้ปวดศีรษะ อารมณ์ปรวนแปร ส่วนสาร heparin ทำให้กระดูกพรุน ส่วนการขยายตัวของหลอดเลือดในชั้นผิวหนังจะเกิดหน้าแดงเป็นพักๆ ฯลฯ และในผู้ป่วยซึ่งมีอาการแพ้ผึ้งหรือต่อต่อยแบบรุนแรง อาจบ่งชี้ว่าเป็น mastocytosis

ความร้อน ความเย็น รังสีอัลตราไวโอเลต แรงเสียดสี การติดเชื้อ อาหาร และยาบางขนานอาจทำให้ mast cell แตกสลาย ยาที่พบบ่อย คือ ยาแอสไพริน, NSAID, ยาแก้ไอ codeine, มอร์ฟีน,ยา anticholinergic เป็นต้น ส่วนอาหารทะเล กุ้ง, เหล้า, อาหารผสมเครื่องเทศ, เครื่องดื่ม และเนยแข็ง ก็อาจมีผลต่อ mast cell

การดำเนินของโรค

ผื่นในวัยเด็กจะค่อยเพิ่มจำนวนและค่อยจางหายเมื่อเข้าสู่วัยรุ่น พบร้อยละ 7 ผื่นยังคงอยู่ ส่วนผื่นในผู้ใหญ่พบเพียงร้อยละ 60 จะจางหาย

การวินิจฉัยโรค

การตรวจพบ Darier sign จะบ่งชี้ว่าเป็น mastocytosis การตรวจพยาธิวิทยาบริเวณผื่นจะพบกลุ่ม mast cell ในชั้นหนังแท้ ภายในเซลล์มี granule ติดสี toluidine blue และ Giemsa ถ้ามีผื่นกระจายจำนวนมาก การตรวจหาระดับสารซึ่งหลั่งจาก mast cell เช่น histamine พบว่าสูง แต่ไม่ช่วยวินิจฉัยว่าโรคลามเข้าอวัยวะอื่น แต่ระดับ tryptase ในเลือดถ้ามีระดับสูงตลอดเวลาแสดงว่ามีโรคในอวัยวะภายในร่วมด้วย

การรักษา

Systemic mastocytosis พบน้อยแต่มีอาการรุนแรง เช่น มะเร็งเม็ดเลือด ส่วน cutaneous mastocytosis เป็นโรคไม่ร้ายแรงหายได้เอง จึงรักษาตามอาการด้วยยาต้านฮีสตามีน (H1 antagonist) ถ้ามีอาการในระบบทางเดินอาหารต้องให้ H2 antagonist ร่วมด้วย ในบางรายต้องรับประทาน disodium cromoglycate ซึ่งช่วยป้องกันการแตกของผนัง mast cell

ในรายเป็นรุนแรงเฉียบพลันแบบ anaphylaxis ให้รักษาด้วยยา epinephrine และคอร์ติโคสตีรอยด์ ควรแนะนำให้ผู้ป่วยมียาดังกล่าวข้างต้นติดตัวไว้เพื่อแก้ไขปัญหาฉุกเฉินเมื่อเกิดอาการรุนแรงและแนะนำให้หลีกเลี่ยงปัจจัยที่ทำให้ผื่นเห่อ ส่วนรอยดำอาจจางหายเมื่อทายาคอร์ติโคสตีรอยด์ หรือยา calcinurin inhibitor มีรายงานรักษาด้วย PUVA และเลเซอร์

การพยากรณ์

โรค UP ไม่ร้ายแรง ในเด็กพบร้อยละ 50 ผื่นจะหายไปเมื่อเข้าสู่วัยรุ่น ส่วนในผู้ใหญ่บางรายมีการกระจายไปยังอวัยวะอื่น